Sindrome di Brugada: una patologia aritmica cardiaca tra le principali cause di morte improvvisa nei giovani

La sindrome di Brugada rappresenta una patologia aritmica cardiaca tra le principali cause di morte cardiaca improvvisa nei pazienti giovani di età inferiore ai 40 anni.

La diagnosi non è sempre facile ed è basata su precise caratteristiche anamnestiche, cliniche e soprattutto elettrocardiografiche e la stragrande maggioranza dei pazienti con questa patologia possiede un cuore strutturalmente normale, a testimonianza del fatto che essa rappresenta una patrologia su base cardiaca elettrica primaria.

La prevalenza di tale patologia varia da 5 a 20 pazienti ogni 10.000 abitanti in tutto il mondo ed è considerata endemica soprattutto in alcuni Paesi del sud-est asiatico. Vista spesso la giovane età dei pazienti ed i potenziali rischi di sviluppare aritmie ventricolari maligne, le quali possono mettere anche a serio rischio la vita stessa del paziente, appare dunque evidente come una corretta diagnosi ed un corretto trattamento e follow-up di tali pazienti rappresenti un obiettivo fondamentale viste le significative ripercussioni sociali e sanitarie a che tale patologia può determinare.

Tra i principali approcci terapeutici ad oggi disponibili per questi pazienti abbiamo alcune norme comportamentali circa le condizioni ed i farmaci da evitare che possano favorire l’insorgenza delle aritmie ventricolari, il defibrillatore cardiaco impiantabile, e da poco tempo in letteratura sono emersi dati favorevoli sul ruolo dell’ablazione transcatetere dei focus aritmogeni spesso presenti sul tratto di efflusso del ventricolo destro.

Molte altre patologie e condizioni cliniche (fenocopie Brugada) come alcune patologie metaboliche, le disionie, gli episodi ischemici cardiaci e numerose altre condizioni, possono manifestarsi con un pattern elettrocardiografico simile a quello presente nei pazienti affetti da sindrome di Brugada e pertanto appare evidente come una corretta diagnosi sia fondamentale per evitare di cadere in diagnosi e trattamenti errati che possano esporre i pazienti a trattamenti e limitazioni inopportune anche con significative ripercussioni lavorative e psicologiche non indifferenti. Un corretto approccio diagnostico sistematico eseguito da uno specialista aritmologo dedicato è pertanto fondamentale per evitare errori diagnostici che comportano dispendio di tempo e risorse, ma soprattutto è utile per evitare di inserire pazienti non affetti da sindrome di Brugada in percorsi diagnostici e terapeutici inopportuni ed anche gravati da rischi non indifferenti.

Un gruppo internazionale di undici specialisti sul tema provenienti da tutto il mondo e guidato dal Professore Adrian Baranchuk della Queen’s University and Kingston General Hospital Health Science Center, dell’Ontario in Canada sta conducendo studi dedicati sulle fenocopie Brugada con il fine di studiare ed escludere tutte quelle condizioni cliniche che possano mimare una sindrome di Brugada favorendo cosi una corretta diagnosi e trattamento dei soli pazienti che invece ne sono affetti.

Il dottore Gregory Dendramis, cardiologo ed elettrofisiologo siciliano è l’unico italiano a collaborare da anni con questo prestigioso gruppo internazionale di esperti ed è stato da poco nominato come membro effettivo del board internazionale con titolo di Professore dalla prestigiosa istituzione canadese per il suo importante contributo scientifico su questo tema e nel campo delle patologie aritmiche. Il gruppo ha recentemente pubblicato un importante lavoro sulla prestigiosa rivista scientifica internazionale Pacing and Clinical Electrophysiology (PACE) sui i risultati del registro unico internazionale sulle fenocopie Brugada associate all’ischemia miocardica.

“Una ricerca ed un progetto di considerevole importanza diagnostica e terapeutica – afferma il professore Dendramis –  viste le significative ripercussioni cliniche, sociali e sanitarie che le patologie aritmiche rivestono soprattutto tra i pazienti giovani e gli sportivi e che come già sottolineato precedentemente sono doverose in primis per il paziente e per la corretta gestione delle esigue risorse economiche disponibili in campo sanitario. Prevenire, identificare e curare correttamente queste patologie aritmiche rappresenta il vero premio e l’unico traguardo che dobbiamo cercare di raggiungere con unico fine il bene dei nostri pazienti”.

“Il professore Gregory Dendramis incarna lo spirito giusto della Sicilianità o meglio della italianità migliore – afferma il professore Salvatore Corrao, direttore del dipartimento di Medicina, Arnas Civico palermo – Dedicarsi allo studio e superare le difficoltà di un sistema che troppo spesso dimentica coloro che possono dare contributi significativi alla comunità scientifica e medica in particolare. Con questo successo Gregory ribadisce la sua capacità e può essere un punto di riferimento per altri giovani che spero prendano il suo esempio. Per noi meno giovani che tanto ci siamo impegnati e continuiamo a farlo per una Sanitá migliore rappresenta la speranza in un futuro solido e prolifico. Che il suo successo sia il nostro successo, di una comunità medica tutta che sappia apprezzare chi profonde un impegno così rilevante e lo senta proprio, nell’interesse di tutti”.